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张瑞冬、张马忠、陈锡明:唐氏综合征小儿的麻醉
打印本页 发布于:2016-06-26

张瑞冬 张马忠 陈锡明

作者单位:200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心麻醉科(张瑞冬、张马忠);上海交通大学医学院附属新华医院麻醉科(陈锡明)

 1866年英国人约翰·朗顿·唐首先在《伦敦医院报道》中报道了唐氏综合征。1959年美国学者Jacobs和法国学者Lejeune分别发现了唐氏综合征的遗传学基础是第21号染色体三体畸形。该病包含多种先天缺陷,1965年世界卫生组织(WHO)将其正式命名为“唐氏综合征”。唐氏综合征伴发的困难气道、先天性心脏病、寰枢椎不稳定和免疫缺陷等都会使麻醉变得更为棘手。以下就唐氏综合征的临床表现、麻醉管理和术后镇痛等研究进展作一综述。

1 流行病学

唐氏综合征是人类首次发现的由染色体缺陷导致的疾病,病因至今未明,推测可能与孕妇年龄>35岁、接触杀虫剂和麻醉药物、吸烟、酗酒、饮用含有咖啡因类饮料、罹患甲状腺自身免疫性疾病、暴露于X射线和电磁场等因素有关。唐氏综合征的发病率与孕妇的年龄有关,35岁的孕妇娩出唐氏综合征患儿的概率约为1/385,45岁者可高达1/30。在美国,唐氏综合征的发病率约占存活新生儿的1/800,相当于每年约出生6000例唐氏综合征小儿。目前,美国唐氏综合征患者的总人数已超过35万。

2 与麻醉相关的临床表现

2.1 循环系统 唐氏综合征患儿常伴有多种心脏畸形,约12%的患儿平时就有明显的心脏病症状,其余患儿仅在麻醉等特殊情况下才表现出明显的临床症状。尸检发现,60%的唐氏综合征患者存在心脏疾病,其中以心内膜垫缺损最为常见,约占40%;室间隔缺损和完全性房室通道约占30%~60%;动脉导管未闭和法洛四联症分别占8%和12%。除法洛四联症外,多数先天性心脏病会使肺血流量增加,先天性心脏病的症状突然加剧也可能与肺血管疾病恶化有关。有报道,不论是否伴有心脏病,唐氏综合征患儿本身就容易发生肺血管疾病[3]。反复感染和肺动脉高压是唐氏综合征患儿心脏手术后死亡率高的主要原因。在幼年期已行心脏缺损修补术的唐氏综合征患儿成年后发生二尖瓣脱垂和主动脉瓣反流的概率仍较高。

2.2 呼吸系统 唐氏综合征患儿常会发生呼吸道问题。面中部发育不全、舌后坠、分泌物增加、扁桃体和腺样体过度肥大等因素会影响上呼吸道;心脏病和肺发育不良的患儿可能存在下呼吸道问题;而肌张力减退、肥胖会对患儿的整个呼吸道造成影响。在唐氏综合征患儿中先天性下呼吸道畸形较常见,且与心血管畸形密切相关。下呼吸道畸形包括气道狭窄、引起气道塌陷的畸形、气管食管瘘和支气管畸形等。唐氏综合征患儿常因无名动脉异位造成气道受压。气管狭窄在唐氏综合征患儿中较多见。对麻醉医师而言,气管狭窄本身可能造成气管内插管困难,术后拔管或支气管镜检查后可能加重气管狭窄。先天性气管狭窄的特点是气管膜部缺失及气管软骨后部融合。气管狭窄可能导致整个气管广泛地发育不良、部分性狭窄或气管远端呈锥形的漏斗型狭窄,临床表现为呼吸窘迫、喘鸣、哮吼、支气管炎、紫绀、喘息和生长滞后。影像学检查有助于明确气管狭窄的状况,但确诊需行直接内镜检查。与正常小儿相比,唐氏综合征患儿的声门下区更狭窄。对100例唐氏综合征患儿进行为期2年的研究后发现,23%的患儿气管内插管的型号小于其年龄所对应的气管导管型号。

2.3 寰枢椎不稳定 约有20%的唐氏综合征患儿的寰枢关节韧带松弛,可能导致其第1、2颈椎半脱位,且易发生脊髓损伤。除横韧带松弛外,其他的致病因素还有颈椎发育不良、颈椎畸形、枢椎缺少齿突等。

唐氏综合征的临床表现多样,见表1。

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3 麻醉处理

3.1 术前评估 评估时需尽可能与患儿建立融洽的合作关系。唐氏综合征患儿的父母常能提供患儿日常行为和反应等非常有价值的信息,对处理唐氏综合征年长儿和青少年患者特别有用。

首先,评估需观察患儿的整体状况和情绪状态,以便对该病的多重表现作出评估。其次,需留意患儿的心血管、气道和颈部等情况。麻醉医师必须了解患儿是否有心脏手术史,以了解心脏手术后近期和远期可能残留的缺陷,患儿在成功修复心脏畸形后多能承受在普通麻醉下进行其他手术的考验,部分在术后已无症状,但仍有部分患儿会因残存畸形使其活动能力受限及麻醉风险增加。房室通道、法洛四联症和室间隔缺损修补术后常会发生传导阻滞,尤其是大动脉调转术后更易发生房性心律失常。再者,唐氏综合征患儿可能伴发气道阻塞性疾病,包括打鼾、睡姿异常、白天容易疲劳,年长儿出现打盹或行为改变等症状。对于有上述症状的患儿术前需仔细地询问其病史,并对扁桃体和气道结构进行检查。麻醉医师还须警惕唐氏综合征患儿可能伴发声门下狭窄或隐蔽的声门下狭窄,进行4个肺野和气管听诊可有助于评估患儿的气道状况。最后,还应根据儿科放射学专家的建议,对所有唐氏综合征患儿术前行颈椎放射学评估。除颈部摄片外,还需评估其他关节的松弛状况,如拇指、肘关节和膝关节,这可能与寰枢关节脱位具有较好的相关性。麻醉医师在术前还需了解患儿是否存在巴宾斯基征阳性、腱反射亢进、踝阵挛、肌无力、肌张力增加、颈部不适、步态异常和行走困难等寰枢关节不稳定的神经症状。

3.2 术前用药 术前口服镇静药物能使唐氏综合征患儿的麻醉诱导过程更为平稳。必须根据患儿可能存在的气道问题、睡眠呼吸暂停或心脏情况调整给药剂量,口服咪达唑仑0.50~0.75mg/kg通常有效。给药后需要有经验的医师在旁监护,一旦发生气道梗阻或呼吸抑制等情况须及时处理。若唐氏综合征患儿极度不合作,可采用口服咪达唑仑0.5mg/kg、氯胺酮2mg/kg和阿托品0.02mg/kg(极量为0.6mg)联合配方,起效后仍需密切监护患儿的情况。

唐氏综合征患儿对阿托品的敏感性一直存在争议。据报道,唐氏综合征患儿使用阿托品后的扩瞳效应更明显,注射给药后也能使其心率增快。唐氏综合征患儿的分泌物量多,若存在困难气道等情况,则会增加麻醉诱导的危险,因此有必要使用止涎药物。此外,唐氏综合征患儿的交感神经活性下降,儿茶酚胺水平降低,因此也有必要使用迷走神经阻断药。

3.3 麻醉诱导 七氟烷可作为患儿吸入诱导的麻醉用药。有报道罹患唐氏综合征的婴儿和儿童术前若未使用抗胆碱能药物,采用七氟烷诱导后可能会发生心动过缓。回顾相关资料后发现,麻醉期间唐氏综合征患儿发生心动过缓的概率明显高于其他人群,这也进一步说明唐氏综合征患儿的交感神经兴奋性较低,术前应常规口服抗胆碱能药物。一旦开始麻醉诱导,舌体大和嘴小常会给维持患儿气道开放带来麻烦,可能需要轻柔地推下颌并置入大小合适的口咽通气道,因患儿关节松弛易发生颞下颌关节半脱位,故在托下颌的过程中需注意。

对于年长的患儿,尤其是充满焦虑情绪的患儿,若估计不存在困难气道,可采取静脉诱导。静脉穿刺前1h可在拟穿刺处涂抹恩纳软膏,患儿可在父母的陪同和安慰下进行静脉穿刺。即使遇到不合作的患儿也不推荐使用肌内注射氯胺酮,医师的耐心、家长的配合会使麻醉诱导更易取得成功。

麻醉诱导后为避免患儿发生颈部弯曲、过伸和转动,应尽量将患儿的颈部处于中立位,可在患儿颈部安置柔软的颈托。颈托也能作为标志物,时刻提醒患儿在围术期可能发生颈椎不稳定。

唐氏综合征患儿术后的死亡率较高与其感染的发生率高相关,因此必须在围术期内给予适当的抗生素。无论唐氏综合征患儿是否有心脏手术史,术前都应预防性使用抗生素。此外,主动脉瓣切开术、主动脉缩窄段切除术、肺动脉瓣膜切开术、法洛四联症纠治术或任何换瓣手术都需按照常规使用抗生素。

3.4 气道管理 若患儿有哮喘史,结合手术的种类和时间,可考虑避免采取气管内插管,麻醉维持可使用面罩或喉罩。若要进行气管内插管,应警惕患儿可能存在声门下狭窄,需提前准备好型号齐全的气管导管。回路压力达到20cmH2O(1cmH2O=0.098kPa)时要检查是否存在漏气,若使用带囊的套管,导管必须能非常容易地通过喉部和声门下腔。若患儿曾行声门下狭窄纠治术,则更应做好充分的准备,可考虑在局部麻醉下清醒插管。麻醉前应准备好气道急救设备,如纤维内镜设备、喉罩、弹性光棒和其他的气道急救必需品。

3.5 麻醉维持 唐氏综合征患儿的麻醉维持可按常规进行。肌张力下降提示需留意肌松药的用量,同时密切监测神经肌肉组织阻滞的程度。手术结束后,除非有明确的禁忌证,一般推荐清醒后拔管。为减少呛咳的发生,可静脉注射利多卡因1.0~1.5mg/kg。当患儿尚处于深麻醉阶段,可在其咽部进行分泌物吸引;患儿苏醒过程中将其置于半俯卧位并保留其气管内插管,同时不予任何刺激;一旦患儿完全苏醒,拔出气管导管并更换为面罩供氧通气。唐氏综合征患儿由于很难配合手术和保持无体动,因此很少采用局部麻醉技术。若条件允许,可在密切监护下使用局部麻醉复合静脉连续输注小剂量丙泊酚

3.6 术后监护 术后关注的主要问题是气道并发症。通常选择清醒拔管,某些患儿需要在拔管后使用口咽通气道。患儿拔管后被送至麻醉恢复室的过程中需注意其体位,可采取半俯卧位和颈部轻度过伸位。转运时需予面罩供氧,同时监测其脉搏血氧饱和度。插管后哮吼通常在拔管后20~30min发生,麻醉恢复室护士必须对此并发症提高警惕。有睡眠呼吸暂停史的唐氏综合征患儿术后至少需要监护(包括脉搏血氧饱和度)24h。

认知功能受损患儿的疼痛管理对于麻醉医师而言是一大挑战。有学者针对唐氏综合征患儿的痛觉敏感程度、表达方式、痛觉定位进行研究,结果显示这些患儿对于静脉穿刺时疼痛反应的口头和行为表达能力有限。也有报道,唐氏综合征患儿不是对疼痛刺激反应迟钝,而是对疼痛不适感的表达较慢,对刺激定位的精确性也较其他人群差。这可能与唐氏综合征患儿额叶皮层的内源性阿片肽水平较高有关,也可能与其躯体神经功能受损有关。唐氏综合征患儿对热痛的阈值低于正常对照组。实施心脏手术的唐氏综合征患儿术中对于吗啡的需要量高于非唐氏综合征患儿,术后使用时间也较长。与正常患儿的父母相比,唐氏综合征患儿的父母不能正确识别患儿的疼痛表现,从而使此类患儿的疼痛处理更趋复杂。唐氏综合征患儿很有可能与其他认知功能受损的患儿一样面临镇痛不全的危险。

对患儿疼痛强度的评估不能依靠其自述,家长的判断也可能缺乏可靠性,必须通过行为观察和客观生理参数(如心率)加以判断。这种情况下,采取局部麻醉技术进行术后镇痛具有明显的优势,进行外周神经阻滞和椎管内镇痛的效果明显,且无需患儿的合作。适用于其他患儿的方法同样适用于唐氏综合征患儿。唐氏综合征患儿在胸腹手术后采用硬膜外置管进行神经根电刺激疗法已见报道。

4 与麻醉相关的并发症

唐氏综合征患儿非心脏手术后常见的并发症包括严重的心动过缓(3.6%)、气道梗阻(1.8%)、插管后喘鸣(1.8%)和支气管痉挛(0.4%)。约0.5%的患儿本身可能存在气管内插管困难。据报道,罹患睡眠呼吸暂综合征唐氏综合征患儿行扁桃体切除术和腺样体切除术后,约有50%会继续因呼吸暂停导致缺氧,其中约25%的患儿因症状严重需送至重症监护病房进行治疗。因此,推荐唐氏综合征患儿必须住院行扁桃体切除术和腺样体切除术,术后必须连续24h监测脉搏血氧饱和度。

唐氏综合征患儿的独特表现对麻醉医师构成挑战。掌握该病的病理生理学特点加上细心的处理能保证围术期的整个过程平稳,并让患儿及其家长感到满意。

参考文献

(收稿日期:2010-04-25)

(本文编辑:陈蔚)

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转自:http://www.docin.com/p-986973080.html&dpage=1&key=麻醉怎么治