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毕叔同 摘:Rubinstein-Taybi综合征的麻醉问题
打印本页 发布于:2016-07-09

Rubinstein-Taybi综合征的麻醉问题

〔Stirt JA:Anesth Analg60(7)534,1981(英文)〕

Rubinstein-Taybi综合征系一种先天性畸型,特征为拇指(趾)宽大、颜面畸形及精神发育迟缓。本文报告一例12年期间行三次麻醉病例。该例男性,6周时拟行气脑造影术。

1968.1.8.术前用药为东茸若碱0.1mg肌注。90分钟后,肌注氯胺酮30mg。患儿“在一分钟内静止不动,而后呈持续木僵状态,出现明显的呼吸受阻。面罩给氧并插管呼吸。咽及呼吸道有分泌物存在。呼吸不规则。”因疑有误吸而取消手术。

一周后再次行气脑造影术。术前用药为东蕊若碱0.05mg,肌注。而后肌注氯胺酮30mg。“患儿二分钟入睡,肌张力持续存在,呼吸状况佳,潮气量正常”。分泌物甚多,变换休位即可致咳嗽,静注东蓑若碱0.05mg。持续面罩给氧二分钟后置入鼻咽通气管,自主呼吸。顺利完成全脑造影,示皮质发育不全。诊断“多发性先天畸型”。

1980.1.29,患儿已12岁,已诊断为Rubinstein-Taybi综合征。曾多次发生肺炎,胸骨下段左缘可闻及I级心脏杂音。食道镜检查示食道狭窄。拟行胃造口置管术。1980.1.31.术前用药为杜冷丁(哌替啶)20mg肌注,戊巴比妥50mg肌注,阿托品0.3mg肌注。静脉置管后,给氧三分钟,静注硫贲妥钠80mg、司可林30mg行快速诱导插管。

麻醉维持用1%氟烷和60%N2O-O2,肌松用潘侃罗宁1mg静注,手术2小时分次追加潘侃罗宁0.5、0.5、0.2mg。术中动脉血气值为PH7.47, PaO2192托,PaCO226托,剩余碱-4mEq/L,控制呼吸13次/分钟,潮气最225ml。动脉血气值获得后将呼吸频率及潮气量减低。术毕,静注新斯的明1.25mg及阿托品0.4mg以拮抗残留的肌肉神经阻滞,注药2分钟后,心电图开始显示多样的心律失常,包括室性期前收缩,窦性心动过速、房性期前收缩,结性节律,房性逸搏及窦性心动过缓。5分钟内追加阿托品0.4,0.2,0.2mg静注,纳洛酮0.1mg静注,恢复正常窦性节律。心律失常期间生命体征维持正常,并使用利多卡因、神经肌肉阻滞被完全逆转。

保留气管导管,自主呼吸,患儿被带至恢复室。5分钟后又出现多发性室性期前收缩,突然自行转变成窦性心动过速及正常窦性心律后再次转为室性期前收缩,注杜冷丁5mg使患儿镇静,心律失常持续90分钟,最后恢复恒定的正常窦性心律。当日请儿科心胜学家会诊发现多发性结性早搏伴传导异常及逆行传导,他建议连续观察无需治疗。异常传导一直持续至术后四天,第五日患儿心电图示有偶发的室性期前收缩(1~8次/min)伴逆行传导及偶发的重搏。未治疗,心律不齐消失,术后九天出院。

曾有两篇综述说Rubinstein-Taybi综合征患者心脏畸型的发生率为36%和31%,而本例屡次发生心脏结构及(或)功能的异常。因使用新斯的明及阿托品所致的交感及付交感神经张力的改变,可能是本例所见异位的原因。而异位持续至术后第五天未行进一步治疗,却说明本例在麻醉前异位可能已长期存在尚未发现,只是在使用新斯的明和阿托品后变得明显了。

室性期前收缩和窦性心律失常在健康小儿亦属常见。因拮抗神经肌肉阻滞而使用阿托品和新斯的明,所致健康小儿心心律失常的发生率不明,但引起42%的成年人房性或宝性期前收缩或房室分离。心脏畸型屡见于Rubinstein-Taybi综合征。可能使这种心律失常更易发生。

本例对阿托品和新斯的明可能敏感,提示易引起心率及心律改变的司可林可也能引起Rubinstein-Taybi综合征患者心律失常,故本征病员应慎用肌松剂及其拈抗剂。本例经过证明:本征病员麻醉诱导及苏醒期间应始终注意误吸,并因此应在全麻时行气管内插管,应采用清醒或快速诱导插管。待病员完全清醒时方可拔管。

〔毕叔同 摘〕

来源:《国外医学.麻醉学与复苏分册》1983年02期  

转自:http://www.cnki.net/KCMS/detail/detail.aspx?QueryID=0&CurRec=6&recid=&filename=GWMZ198302026&dbname=CJFD7984&dbcode=CJFQ&pr=&urlid=&yx=&uid=WEEvREcwSlJHSldTTEYzVnB3azBsMmtkZGk1NDZYZUsrVWF3a3BDUWtEVT0=$9A4hF_YAuvQ5obgVAqNKPCYcEjKensW4IQMovwHtwkF4VYPoHbKxJw!!&v=MTAzMjJyR2RMS3hGdExNclk5SFlvUjhlWDFMdXhZUzdEaDFUM3FUcldNMUZyQ1VSTHlmWWVSc0ZpamxVYi9QSWo=