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贾桂林摘、潘耀东校:Bartter综合征病人的麻醉处理
打印本页 发布于:2016-07-10

 Bartter综合征病人的麻醉处理

[Abston&priano:Anesth Analg GO(10):764,1981 ( 英文)]

Bartter综合征主要表现为肾小球旁器增生,血清肾素、血管紧张素II和醛固酮含量增多,低钾缺氯代谢性碱中毒以及血管对血管紧张素l和去甲肾上腺素的反应减弱,但是病人的血压却正常。作者报告一例Bartter综合征病人因车祸造成股骨头无菌性坏死,择期行髋关节手术,重点复习此综合症的病理生理,着重讨论有关的麻醉处理。

病人男性,22岁,在13岁时即确诊为Bartter综合症。入院血压130/70mmHg,血清钾2.gmEq/L,氯化物90mEq/L,CO2总含最34mEq/L。血尿素氮和肌酐分别为33和1.4mg%,血红蛋白13克%,血细胞压积38容积%。尿钾浓度62mEq/L,渗透压339毫渗量/公斤。病人每天口服四次心得安40mg,安体舒通25mg和异丁苯丙酸(Ibuprofon)100mg,未补充钾盐。这些药物一直服用到手术日的早晨。术前肌注度冷丁(哌替啶100mg、阿托品0.3mg,口服安定10mg。采用平衡麻醉,包括注用氟哌啶、芬太尼、硫贲妥钠、潘侃朗宁以及吸入70%N2O-30%O2,麻醉维持6小时,术终及时拔除气管导管,术后观察12小时。前后18小时,血清钾波动在2.6~6.0mEq/L之间,静脉压在诱导前为4cmH20,术中、术后有-2~+7cmH2O的变化。术中尿量平均为250ml/h,术后多尿现象较明显为285ml/h。术后经过顺利按时出院。

Bartter综合征是外显率不一的显性遗传疾病,经常染色体的隐性基因传代。目前准确发病率尚不清楚,并不限于儿童。文献报导确诊年龄从10个月到46岁。此综合症最突出的现象是虽然病理改变在肾脏,但血压正常。凡低钾缺氯代谢性碱中毒伴随明显利尿现象,而又不能找出原因者都应怀疑Bartter综合征

Bartter综合征病人的麻醉处理应引起麻醉工作者注意。此综合症的病理生理,各家意见未完全一致,但是前列腺素生成过多是主要表现。前列腺素A和E对肾脏处理钠、钾有直接影响,其作用是促进这两种离子的排泄。前列腺素E又拮抗抗利尿激素对肾集合小管的作用。前列腺素生成过多也是病人血浆肾素和醛固醇增多的甚础。低钾血症有刺激前列腺素合成酶的作用,因此前列腺素增多是原发的还是继发于低钾尚有争论。也有人认为此综合症的原因单纯是肾小管功能原发性障碍或损害;也有人报导患此综合症病人的红细胞细胞膜转输钠离子有缺陷。但是试用前列腺索合成酶抑制剂既对细胞膜无影响也不能纠正这综合症的病理改变。近端、远端肾小管以及亨利氏袢处理钠确实异常,而钠丢失则刺激肾素分泌,从而使醛固酮释放,这就导致低钾血症和前列腺素过多。至于血管对生理性血管紧张素l和去甲肾上腺素不太敏感,很可能是因为钠代谢和血管平滑肌细胞钠含量的变化所造成。

手术切除肾上腺不解决Bartter综合征的问题,目前的治疗只限于补充钾、钠,用安体舒通保存钾,服用心得安虽可减少肾素释放,但单独使用并不能完全解决问题,还需用阿斯匹灵、消炎痛和异丁苯丙酸抑制前列腺素合成。甲琉丙脯酸可以阻滞血管紧张素I转换成II,用它治疗Bartter综合征可能有用。

Barttor综合症病人的肾功异常直接形响麻醉的选择。本例病人的血尿索氮稍增高、肌酐也是正常的高限,所以选用氟哌啶、芬太尼和潘侃朗宁估计经肾排除这些药物无困难。不选用安氟醚,因为血内氟化物增多,理论上对肾可能引起毒性作用。又因为病人的血管对去甲肾上腺素和血管紧张素I的升压反应欠佳,所以术中应尽量避免血压下降以及吸入麻醉药对心肌的抑制。区域麻醉虽然可以选用,但病人长时间用安体舒通和心得安,当血容量低时不一定出现心率变化的反应。加以病人有多尿现象麻醉前和手术中的补液量就应很细致,必要时还要补钾。因此作者很强调中心静脉压和手术围期的尿量测定。病人又有代谢性碱中毒,所以必需避免过度换气,否则就加重碱中毒和血清钾更低。并应随时进行血气分析检查,按当时具休情况慎重进行处理。

Bartter综合征比较罕见,但麻醉工作者对这种综合征应该有一概念。

(贾桂林摘  潘耀东校)

来源《国际麻醉学与复苏杂志》, 1983(2)

 转自:ttp://www.cnki.net/KCMS/detail/detail.aspx?QueryID=6&CurRec=7&recid=&filename=GWMZ198302027&dbname=CJFD7984&dbcode=CJFQ&pr=&urlid=&yx=&v=MTI5OTMzcVRyV00xRnJDVVJMeWZZT2R2Rnlqa1Zyek9JanJHZExLeEZ0TE1yWTlIWTRSOGVYMUx1eFlTN0RoMVQ=