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曲成业摘、刘雄华校:Hallermann-Streiff综合征的麻醉
打印本页 发布于:2016-07-18

Hallermann-Streiff综合征的麻醉

〔冈龙弘:麻醉31(3):2511982(日文)〕

下领-眼-面部-颅骨畸形综合征(Hallermann-Streiff综合征,以下简称H-S综合征)也称颅面骨畸形综合征或先天性白内障和稀毛症综合征,是Hallermann 1948年首次报告以来较少见的先天性畸形。作者报告1例并发青光眼的H-S综合征病例的麻醉经验。

病例:男,12月龄,其母妊娠8周时曾服用绒毛膜促性腺激素,35周分娩。出生时体重2 250克,呈明显小口裂,小下领,前额突出,鞍鼻,稀毛,小眼球,角膜混浊等。生后10天因哺乳困难体重减轻而入院,手术前诊断H-S综合征并发双侧青光眼。一般检查,染色体、代谢无异常。

麻醉经过:术前肌注阿托品0.2mg,在心电监护下,用面罩吸入笑气+氧+氟烷,行慢速诱导,麻醉偏深时,不易保特呼吸道通畅,减浅后呼吸道通畅,未用肌肉松弛剂,在自主呼吸下试探窥喉虽有困难,但能顺利经口抽入气管导管。麻醉时间组小时余,经过平稳,手术结束后待自主呼吸、吞咽反射完全恢复后拔管,呼吸通畅。

讨论:1958年,Francois总结22例本症患者,提出H-S综合征的主要症状是颅骨畸形呈鸟样颜面,匀称性侏儒,牙齿畸形,稀毛症,皮肤萎缩,小眼球,先天性白内障。

病因是孕后57周(胚卵期)时前额叶区分化障碍,引起胎儿颜面畸形。一般认为是遗传、染色体异常、妊娠期用药等所致。

有关H-S综合征麻醉的报告较少,Ravindr-an将清醒鼻腔插管用于成人H-S综合征,认为由于解剖特点经鼻插管的难度不亚于口腔插管。本例因系乳儿,不能协作,又因口裂小,巨舌,硬鳄高而窄呈园顶状等特点,在麻醉时用面罩及插管操作等难以保特呼吸道通畅,故不能做清醒插管而用吸入麻醉药开放诱导后插管,也获满意效果。渡边等采用肌肉或静脉注射氯胺酮,喉头表麻后插管。竹吉等对2例乳儿采用气管切开麻醉取得良好效果。但对术后拔除套管困难或气管狭窄的乳幼儿易引起迟发性合并症,应避免应用。渡边等对生后22天至16个月的3例乳幼儿行逆行引导法插管,但有感染、气胸,皮下气肿,术后脓肿,肉芽形成等合并症的危险,这应做为最后考虑的手段。最近也有应用光导纤维支气管镜做乳儿气管插管的报告,渡边等对一5岁的小儿用直径3.5mm纤维支气管镜傲气管内插管。Sitles报告用纤维支气管镜和心导管的导线插入了内径3.5mm的气管导管。作者认为用纤维支气管镜直视下经口腔插管是今后值得考虑的方法。

(曲成业摘  刘雄华校)

来源:《国际麻醉学与复苏杂志》 1983年02期 

转自:http://www.cnki.com.cn/Article/CJFDTotal-GWMZ198302023.htm