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桑诺尔、罗爱伦:McCune-Albrightt综合征患者肾上腺大部切除术的麻醉处理
打印本页 发布于:2016-07-21

McCune-Albrightt综合征患者肾上腺大部切除术的麻醉处理

桑诺尔  罗爱伦  黄宇光  任洪智  叶铁虎

作者单位:100730中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院麻醉科

【摘要】患者,女性,23岁,病程长,性早熟,有骨折病史。8个月前出现甲亢,皮肤有咖啡斑。影像学检查:蝶鞍增大,肾上腺结节。诊断McCune-Albrightt综合征。拟在全麻下行左肾上腺大部切除术。术前准备:(l)甲亢治疗:他巴唑5mg 3次d/、普萘洛尔10mg/d。(2)骨质疏松处理:自服钙剂。(3)柯兴氏综合征处理:硝苯吡啶10mg 3次d/、枸椽酸钾20ml 3次ld。麻醉处理:静脉注射丙泊酚150mg及琥珀酰胆碱100mg麻醉诱导;吸人氧气-N2O(1:2)及异氟烷,间断静脉注射维库溴胺和芬太尼维持麻醉。气管插管血压上升至180/110mmHg,间断静脉注射乌拉地尔10mg降低血压。探查肾上腺时,血压升至200/140mmHg,持续静脉滴注硝酸甘油,血压逐渐降至120130/8090mmHg,并保持至术终。切除肾上腺后,静脉缓慢滴注琥珀酸氢化可地松100mg。患者手术及术后拔除气管导管顺利,安全返回病房。

 

多发性骨纤维异样增生症伴皮肤咖啡斑及一个或多个内分泌腺功能亢进称为McCune-Albrightt综合征,本病罕见,女性多发,为一种特发性疾病。1937年Albright报道了7例,我国1995年报道了首例。本院收治了12例,其中7例为住院患者(见表1),5例为门诊患者。由于该病常合并多个器官的病理生理改变,麻醉处理有一定的特殊性,本文结合收治患者的资料及相关文献,对其麻醉特点进行分析。

典型病例资料

患者,女性,23岁,因骨骼畸形18年,停经16个月,面圆,痤疮12个月、心慌多汗8个月,于2003年1月入本院治疗。

患者出生后23个月时家长发现双颈侧、右臂、后背有多处牛奶咖啡斑。1岁半后,每26个月出现一次阴道出血,持续23d自行停止,4岁后未再出现。患者常感右下肢无力,5岁时到医院检查发现右股骨上段畸形,诊为“骨纤维异样增殖症”。13岁后右胫骨、右胸锁关节逐渐隆起,无疼痛。19岁因摔伤致右股骨粗隆间骨折。2001年9月无明显诱因停经,经中药及黄体酮治疗,均无月经来潮。2002年2月后逐渐出现面圆,面部痤疮,汗毛增多,脱发,腹部膨隆、紫纹。5月出现怕热多汗、双眼突出、心慌,心率115次/min,查血清游离甲状腺素(T4)46.8pmmol/L,促甲状腺激素(TSH)0.12mU/L,诊断为甲状腺功能亢进(甲亢)。7月出现间断头晕、头痛,血压最高达160/120mmHg(1kPa=7.smmHg),用硝苯吡啶治疗后血压降至120/90mmHg。2002年10月查血清皮质醇1656nmol/L,24h尿皮质醇4802μmol。CT示肾上腺增生,蝶骨向颅内膨胀性生长。

人院查体  皮肤较黑,向心性肥胖,皮肤菲薄、紫纹,皮肤多处牛奶咖啡斑,形状不规则,左下肢较右下肢长5cm。突眼,右甲状腺可及3cm大小肿物,心率100120次/min,血压170/100mmHg,血钾2.97mmol/L。X线片示:多处骨骼骨质疏松,结构失常,可见囊样病变及膨胀性改变,右股骨颈骨折;骨扫描示:多发性放射浓聚和减低区;甲状腺功能检查示:游离毛、游离毛异常增高;甲状腺B超示:甲状腺增大,有大小不等回声区;眼科检查:双眼屈光不正,双视网膜动脉硬化;地塞米松抑制试验:小剂量不被抑制,大剂量被抑制;血清雌激素、促卵泡生成素、黄体生成素、攀丸酮、催产素均正常;碱性磷酸酶505U/L,血钙、血磷、尿磷均正常;口服葡萄糖耐量试验异常。

根据患者青年女性、病程较长、有性早熟及幼年时阴道流血和骨折史,8个月前出现甲亢,查体皮肤有咖啡斑和多处骨变形,身高变矮,影像学检查蝶鞍增大,肾上腺结节,有甲状腺结节,因此McCune-Albrightt综合征诊断明确。拟在全麻下行左侧肾上腺大部切除术。

术前准备  (l)甲亢治疗:给予他巴唑smg 3次d/、普蔡洛尔10mg/d,甲功恢复正常,心率84次/min,心慌、多汗明显减轻;(2)骨质疏松处理:患者入院前一直自服钙剂,人院后继续使用,查血钙、血磷均在正常范围;(3)柯兴氏综合征处理:给予硝苯吡啶10gm 3次/d、构椽酸钾20ml 3次/d治疗,血压恢复至120/70mmHg,血钾恢复正常。

麻醉处理  麻醉前30min肌肉注射哌替啶50mg及东蓑宕碱0.3mg。人室血压180/120 mmHg,心率110次/min。诱导时首先静脉注射咪达唑仑1gm、芬太尼50μg及维库澳钱1mg,随后静脉注射丙泊酚150mg及琥珀酰胆碱100mg,诱导平稳,气管插管顺利。麻醉维持吸人氧气-N2O(1:2)及异氟烷,根据术中情况间断静脉注射维库溴胺和芬太尼。潮气500ml,呼吸频率10次/min,吸呼比1:2,PETCO2维持在3545mmHg。麻醉诱导后血压升至180/110mmHg,在排除麻醉的因素后,间断静脉注射乌拉地尔10mg。手术开始后探查肾上腺时,血压一度升至200/140mmHg,静脉持续滴注硝酸甘油,血压逐渐降至120130/8090mmHg左右,保持此血压至术终。手术过程顺利,共用时140min,切除肾上腺后,静脉缓慢滴注琥珀酸氢化可地松1oomg,术中静脉输注2500ml林格氏液、芬太尼用量150μg、维库嗅按用量6mg。手术过程及术后拔除气管导管顺利,病人安返病房。

讨    论

一、发病机理  分子生物学的研究表明:G蛋白的Gsa亚单位基因激活突变可能是其重要的发病原因, Gsa基因位于20号染色体,可有多个突变位点。由于这种突变使细胞内cAMP异常升高,从而引发一系列改变,使间充质前体细胞的Fos蛋白超表达,损害了细胞增生、分化的正常过程。

二、病理生理改变  1.骨骼系统的改变(1)如Gsa亚单位突变激活成骨纤维细胞增生则引起骨纤维异样增生症,病变可分布于肢体的一侧,约半数患者有颅面骨病灶,股骨、胫骨、肋骨、骨盆、胧骨和手部骨组织也常有病变。病变部位的骨髓腔被灰粉色、含砂烁般的橡胶样组织填充,取代了正常的骨小梁,并可向外隆起呈囊肿样改变,易出现病理性骨折,也可发生恶变,恶变发生率低于1%。骨损害大多因局部疼痛、畸形或骨折始被发现阁。(2)实验室检查:血钙、磷正常,合并有甲旁亢者可不正常;ALP通常中度增高,甲状旁腺素(PTH)常正常,尿磷常增加。(3)骨放射学表现为病灶区域呈毛玻璃样透明区,边缘平整或呈扇贝样改变。(4)骨骼病变常有自限性,在少年儿童时期呈进行性改变,多在20岁左右停止发展,骨骼病变目前尚无满意的治疗方法。2.内分泌系统改变:假性性早熟、高泌乳素血症、甲亢,肢端肥大柯兴氏综合征(较少见)、甲旁亢及胰腺囊肿、糖尿病等。其原因可能是Gsa亚单位突变导致CAMP增高,AMP刺激cAMP依赖性受体,使相关靶激素(如ACTH、TSH、FSH、LH等)作用增强。国外曾有报道1例患者同时合并有四个内分泌腺体的功能改变。3.如黑色素细胞的Gsa突变引起色素沉着则造成咖啡斑。斑块呈单发或多发,每块在1cm×1cm以上,边缘不规则,通常分布于有骨损害的肢体一侧,一般不超过肢体中线。

三、麻醉注意事项  鉴于本病的病理生理改变,处理重点应放在术前准备上,根据合并不同的内分泌腺体及骨骼病变,进行对症处理,尽量调治患者术前各项生理指标在正常生理范围,这是保证患者安全渡过围术期的关键。

1.麻醉方法的选择:选择静吸复合全身麻醉。

2.对合并甲亢的麻醉处理  关键要防止术中、术后甲亢危象的发生。术前宜先用抗甲状腺药物控制病情,然后用碘化物及β受体阻滞剂进行术前准备。使心率不超过100次/min,基础代谢率控制在20%以下。应慎用增加心率的血管活性药物,麻醉前用药避免用阿托品,可用东蓑宕碱。术中应维持一定的麻醉深度,严密监测心率、血压、体温的变化,避免并及时发现有无甲亢危象。拔管后注意有无气管萎陷。

3.对合并糖尿病的麻醉处理  应注意了解患者的年龄及病程、是否应用降糖药物及降糖药物的种类和血糖的控制情况,术前充分了解患者的心、肾功能及尿糖的情况。术前血糖应控制在7.8mmol/L以下,术中注意监测血糖、尿糖及血气、电解质的变化,积极处理低血糖、高血糖及酸碱平衡紊乱。术中应控制血糖在8.311.1以下。

4.对合并柯兴氏综合征的麻醉处理  术前准备的重点是控制血压,纠正水、电解质与酸碱平衡紊乱,特别注意钾的补充,控制感染与血糖过高。除常规麻醉前用药外,还应补充激素,可在术前34d开始补充,肌肉注射醋酸可的松100200mg,或氢化可的松100mg静脉滴注。术中可静脉滴注氢化可的松或地塞米松。因术中挤压探查肾上腺,血压的波动可能较大,术中应维持循环稳定,必要时给予血管活性药物。此类患者对手术的耐受性差,因此术前药及术中的麻醉用药量均应使用较小的剂量。

5.对合并骨纤维异样增生症的麻醉处理  术前补充钙剂,术中术后搬运患者时要轻搬轻运,避免出现骨折。

6.对合并甲旁亢的麻醉处理  术前给予低钙饮食,多饮水等纠正脱水和电解质紊乱。术中患者注意防止骨折的发生,有低钙现象发生时可静脉注射氯化钙0.51g。

7.对合并肢端肥大的麻醉处理  由于患者的口唇、舌、会厌、声门等组织过度生长,引起声门下气管狭窄,气管插管困难,应备好相应的插管器具。插管后要注意气管深度,不宜太浅,以免滑出。

参考文献(略)

(收稿日期:2005-09-10)

(本文编辑:彭云水)

来源:31.jpg

转自:http://www.docin.com/p-873959711.html&dpage=1&key=麻醉怎么治