论文摘选

您所在的位置:首页  > 继续教育 > 论文摘选

胡晓敏、吕阳、姚尚龙:Klippel-Feil综合征与麻醉
打印本页 发布于:2016-11-12

Klippel-Feil综合征与麻醉

胡晓敏 吕阳 姚尚龙

华中科技大学同济医学院附属协和医院麻醉科 430022武汉

【摘要】背景Klippel-Feil综合征(Klippel-Feil syndrome,KFS临床极为少见,是一种以颈椎融合为主要特征的先天性畸形,多数患者合并有其他器官系统的异常,属于困难气道的高风险人群。目的针对KFS的临床特点,讨论此类患者麻醉管理的特殊性。内容综述KFS的临床表现与诊断,以及麻醉管理特点,重点讨论该类患者的气道处理。趋向充分的麻醉前颈部畸形和气道的评估,有助于合理制定麻醉及气道处理方案,避免神经损伤,提高麻醉安全性。

 

Klippel-Feil综合征(Klippel-Feil syndrome,KFS又称短颈综合征,是以两个或两个以上颈椎融合为主要特征的先天性畸形,典型临床表现为短颈、后发际低及颈椎活动受限三联征,多数患者合并有其他器官系统的异常。此类患者的麻醉管理有相应的特殊性。现将国外近期相关文献内容综述如下。

1 KFS临床表现与诊断

KFSl912年由Vaidyanathan等首先描述,发生率为1/42 000。畸形发生的原因可能是早期胚胎发育障碍,导致全部颈椎或几个颈椎融合或局部融合所致,仅有不足总数50%的患者有典型的三联征表现,部分患者常合并有脊柱侧弯、颈肋、泌尿生殖系统畸形、心血管系统发育畸形、耳聋、智障等异常。KFS临床上分为3型,I型:先天性单节段颈椎融合;II型:先天性多个非相邻节段颈椎融合;III型:先天性多个相邻节段颈椎融合。通过临床表现、X线及CT检查可以明确KFS诊断,磁共振成像(MRI)能清楚显示颈椎融合的节段。同时还应对患者进行全面的体检,明确除颈部畸形以外,是否还存在其他部位骨骼畸形,以及心血管、消化、泌尿生殖、运动、神经等系统可能并存的“隐匿”性异常。

2 KFS患者麻醉管理特点

2.1 困难气道

由于部分颈椎融合,脊柱的生物力学发生改变,寰枕关节功能异常,颈椎稳定性差,极易造成颈椎脱位或半脱位,引起神经系统症状甚至严重的颈部脊髓损伤。气管插管时以下3种颈椎融合方式要高度警惕:C2、C3颈椎骨性融合;涉及枕颈连接在内的多个颈椎融合;两个节段颈椎融合中间以一独立的关节连接。因为即使是对颈部轻微的外力作用,也有造成脊髓神经损伤的风险。患者由于短颈、颈椎活动受限,会明显影响气管插管时气道解剖结构的暴露。且患者往往还会合并其他的头颈面部畸形,如Arnold-Chiari综合征、腭裂、后颅凹皮样囊肿等怕引,更增加了患者气管插管难度。

2.2 区域神经阻滞的可行性

对于KFS患者,如果区域阻滞麻醉能满足手术需要,无疑将大大降低脊髓神经损伤的的风险。但是由于患者可能合并头颈胸等骨骼畸形如脊柱侧弯等,增加了区域阻滞的难度,且妨碍了局麻药物在硬膜外间隙的扩散,影响麻醉效果。脊髓麻醉一般不存在局麻药的扩散问题,但需要小心摸索蛛网膜下腔局麻药物的使用剂量旧1。据文献报道,有相当数量的患者成功实施硬膜外腔蛛网膜下腔阻滞,或在B超导向下,成功施行经锁骨上径路臂丛神经阻滞

2.3 围术期变动体位

KFS患者在手术中体位变动不当,可能会带来很多问题,如:①对颈部哪怕是轻微的压迫、扭转,都有可能造成神经损伤;②造成患者出现剧烈的血流动力学波动,甚至手术后呼吸功能不全。有文献报道了1例施行C1背板切除和枕颈加固手术的52女性KFS患者,主诉为进行加重的颈部疼痛及下肢乏力,既往有吞咽困难和反复的误吸病史。患者的麻醉诱导和气管插管过程都很平稳,但在患者由平卧位被转为俯卧位10 min后,出现了持续心动过速、低血压、S-T改变等经容量治疗和使用血管活性药物都难以纠正的剧烈的血流动力学波动。手术被迫终止,在患者恢复为平卧位10 min后,上述血流动力学波动得以缓解,但拔管后出现了反复误吸,最终死于呼吸衰竭。该患者术中出现上述剧烈的血流动力学波动的原因可能是体位改变加重了颈部畸形并压迫了枕骨大孔,使脑脊液回流出现障碍,进而影响到颅神经功能,其中也包括调节心血管功能的迷走神经。而患者术后发生的呼吸衰竭,也可能与枕骨大孔压迫所造成中枢神经功能障碍有关。

2.4 KFS合并症

KFS患者往往合并其他发育畸形,如60%合并有脊柱畸形,4.2%~14%合并存心血管系统畸形,35%合并肾脏畸形,30%合并耳聋等,另外还可伴有神经根或神经丛分布畸形、腭部发育畸形等。这些“隐匿”性合并症的危险性有时甚至超过颈部的畸形本身,麻醉管理难度加大。

3 KFS患者气道处理

由于KFS患者头颈部稳定性差、易出现神经损伤的特点,麻醉医生在对该类患者气道处理上应小心谨慎。现有文献报道一致认为,清醒状态下借助纤维支气管镜行气管插管(fiberoptic intubation,FOI)是最安全稳妥的选择H引。但这种清醒FOI,除需要特殊的硬件条件、麻醉医生能够熟练操作之外,还需患者配合,如有些患者对于清醒插管极端恐惧怕。,或因先天不足如耳聋u副或智障哺。无法交流合作,有些患者存在肌张力问题等川,这都会在一定程度上影响清醒FOI成功率。

Stallmer等的一项关于KFS儿童麻醉中气道处理资料回顾分析显示,10名患儿11人次麻醉中气道处理中,6人次使用直接喉镜气管插管,4人次使用喉罩置人,1人次使用口咽通气道面罩通气,结果显示仅1人次患儿在使用直接喉镜气管插管时由于暴露困难,需借助光纤喉镜插管。一例同时合并其他复杂头面部畸形的患儿虽然改良Mallampati评分为4分,仍经直接喉镜气管插管成功,并未造成神经损害。由于在儿童中使用FOI进行气管插管的技术难度要求比成年人高,因此在儿童头面部畸形的气道处理中,喉罩的使用可能更有优势。特别是对于面罩通气有障碍的患者,临时给患者置入喉罩,能有效避解决患者的通气问题,避免缺氧,为进一步气道处理争取时间。

传统方法置人喉罩时,需要患者的寰枕关节伸展,这对KFS患者要尽量避免,应采用保护头部自然位置置人喉罩。Brimacombe等研究发现,虽然头部自然位置比头部充分后仰置人喉罩的难度稍有增加,但并不影成功率。若喉罩置人困难,可适当加深麻醉或进行手法调整,往往能使喉罩到位。KFS患者普遍存在喉轴与口咽轴成角较大,喉头位置较高,不主张使用可插管型喉罩进行气管插管

据统计,KFS患者气道管理使用直接喉镜插管和置入喉罩约占总数的60%。建议对此类患者不必常规优先考虑FOI,而是应该根据患者的临床表现、影像学资料以及既往麻醉史,于术前对患者困难气道和神经损伤的风险做出全面的评估后,制定安全、有效的气管插管方案。FOI是最安全稳妥的必备手段。

应当注意的是,头颈面部畸形程度随着年龄增加可能会改善、加重、或保持不变,颈椎融合畸形会随着年龄增加而加重。即使既往无困难气道,患者也可能再现困难气道。Mashour等认为,对于颈椎活动受限的患者,年龄>4岁、Mallampati评分≥3分、甲颏间距≤6 cm,应视为困难气道的独立危险因素。对于所有的KFS患者,皆应按照困难气道进行麻醉前准备。

总之,KFS是以颈椎融合为主要特征的先天性畸形,多数患者合并有其他器官系统的异常表现,气道管理风险大。手术麻醉前充分的评估,有助于合理制订麻醉及气道处理的方案,尽可能避免气管插管和体位变动造成脊髓神经损伤。同时,充分了解患者颈椎畸形和其他合并畸形以及其伴随的病理生理变化,也将有助于麻醉的管理和安全。

参考文献(略)

来源:7.jpg

转自:http://www.docin.com/p-1332049983.html&dpage=1&key=Arnold-Chiari畸形怎么治