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王晔、郭大文:异地口音综合征(foreign accent syndrome,FAS)
打印本页 发布于:2018-02-23

异地口音综合征

王晔 郭大文

作者单位:110015沈阳军区总医院神经内科

通信作者:王晔,Email:wangyedr@sina.com

一、概述

异地口音综合征(foreign accent syndrome,FAS)最早在1907年由Pierre Marie报道,1例巴黎人右侧偏瘫后出现明显伦敦奥塞申地区口音。1919年Pick详尽描述1例捷克人左侧脑半球卒中后出现波兰口音。有报道35例FAS患者,多累及运动前区皮质(Brodmaim 4区,BA4)或运动相关皮质(BA6、BA44),如额叶、基底节、顶叶、胼胝体,以皮质下损害更多。FAS病灶较小,累及1个脑回或小于3 cm。FAS病因包括脑血管病、外伤、多发性硬化、神经变性病、精神分裂症,个别原因未明。Marian等报道2例脑发育不全所致FAS,称为发育性FAS。有报道63%的FAS患者伴随失语、构音障碍、言语失用。国人报道以外伤多见。FAtS患者不干扰语音规则,而是音调和词尾变化、重音和发声改变,与其母语不同。患者未讲外语,但听者感觉口音或方言有所不同,不能判断来源。常见FAS口音涉及德语、波兰语、西班牙语、汉语、北欧语、法语、斯拉夫语、匈牙利语、韩语、荷兰和爱尔兰语。FAS并不是获得的异地口音,而是一般的、无特定性的异地口音。与语言延长,如元音产生、单词持续时间、单词间过多暂停或语言起始潜伏期较长,语言流利性减慢相关,给听者异地口音感觉。

二、临床表现

无运动障碍。某些患者仅见轻度面部和咽肌无力,无面部失用,声量正常,发音障碍少见。患者短暂缄默,语言一旦恢复即为FAS。迄今报道的患者约50%出现失语,常见经皮质运动性失语或轻度Broea失语。FAS口音判断因人而异。如1例28岁巴西额叶血肿患者,Broca失语恢复期出现北美口音,请10人评估患者录像,7人确认异地口音,其中5人定为西班牙语,1人定为德语,1人定为南部巴西语;另外3人则称奇怪口音。Abel等报道1例60岁女性FAS患者,右上肢远端无力、构音障碍,手术证实左侧顶叶乳腺癌转移。术前表现为FAS和构音障碍,术后构音障碍消失,遗留FAS。Luzzi等报道1例64岁女性右利手意大利患者,家人和朋友发现患者出现西班牙口音,病程3年。发病前仅说意大利语,未曾出国,未学过外语,病后12个月随访,自发性语言犹豫不觉,偶见语音性错语,理解正常,西班牙口音。语言测试轻中度命名、阅读、书写和复述障碍,语法缺失和语音错误,呈轻度非流利性失语,诊断额颞叶变性变异型。

Ryalls和Whiteside报道1例57岁女性美国患者,右侧偏瘫、语言功能丧失,高中文化。2个月后患者偏瘫和语言功能明显恢复,出现异地口音(不列颠或澳大利亚),检查发现声带张力较大。患者一直居住纽约,曾与英国人和澳大利亚人短暂接触,脑卒中前为纽约口音。多位英国人描述患者口音为伦敦或约克郡口音。Fridriksson等报道1例45岁右利手男性患者,罹患左侧皮质下缺血性脑卒中,言语输出严重含混不清。病后2 h,患者言语障碍和面部下垂缓解,诊断FAS。患者一直居住南卡罗莱纳,仅讲英语。听者未能一致判断患者口音源自何处,疑是法语、希腊语或不列颠英语。脑卒中6周后检查,口音改善,主要为不适当“r”应用,见于单词末端缺失和某些插入;某些奇怪元音,如滑动移位、二合元音化。患者病后感觉味觉、嗅觉增强,喜欢欣赏音乐,唇音减弱,不能吹号。Takayama等报道1例44岁女性语言障碍患者,缄默状态,右侧轻面瘫,无偏瘫,数小时后恢复说话,24 h后右侧面瘫缓解。语言类似于韩国人讲日语,本人并无与韩国相关背景。神经心理学检查:无找词困难、言语错乱,惟一体征为外地口音。患者本人意识到语言障碍。听语理解、重复、命名、阅读、书写无异常。标记测验结果正常。语言分析:语言输出流利,语法和语义正常,听起来像外国人说日语,而日本人少用重音,本例偶用,音节之间长时停顿,影响语言节律。

Bakker等引报道1例52岁女性多发性硬化患者出现FAS,其病程20年,症状包括记忆减退、找词困难、语法错误和情感依赖。患者仅讲加拿大口音英语,5年出现4次明显语言变化,有人认为是荷兰口音,症状均自行缓解。患者每次发病前12~24 h语言急促不清、断续,舌头迟钝,下巴发紧,双侧视乳头苍白。地塞米松治疗无效,大剂量甲泼尼龙治疗后语言恢复正常。

双语患者出现FAS少见。Avila等报道1例右利手女性患者,母语为西班牙语,同时熟练掌握法语、英语和加泰罗尼亚语。患者右侧颈动脉闭塞后出现FAS,表现为母语(西班牙语)受累,而12岁之后学会的语言(法语、英语、加泰罗尼亚语)未受影响。

三、临床变异型

某些FAS患者出现本国其他地区口音,一般认为是FAS变异型,称为外地口音综合征。Naidoo等报道1例加拿大患者,左侧内囊、基底节、额叶放射冠梗死,从南部的安大略口音转为东部口音。有学者报道患者出现英语口音变异,如从美国英语、英国南部口音转变为苏格兰英语、爱尔兰北部英语、澳大利亚英语口音等。Kwon和Kim报道1例71岁女性右利手患者,脑卒中病史20个月。患者脑卒中后出现语言输出减少,韵律紊乱,无神经系统体征,主要表现为失语。患者及其家人均为Cholla-buk省(朝鲜半岛西南部)口音(固定重音语言)。脑卒中后2 d患者出现口音改变,转为Kangwon(东北部)口音(声调语言)。听力分析表明,患者第二音节和句末可见较大音调偏移,见于Kangwon口音。

四、神经影像

常见左侧额叶损害靠近或累及Broca区,也可见于皮质下深部区域(尾状核头部、内囊前部、豆状核),无皮质损害。Takayama等报道MRI显示左侧中央前回后外侧异常线样损害,提示梗死内斑片状出血;冠状位显示损害位于左侧中央前回中央沟中1/5处。MRI FLAIR成像可见左侧壳核小灶损害。少见情况:Abel等报道皮质刺激研究证实患者躯体感觉区损害,而非运动区皮质。Luzzi等报道MRI可见左侧外侧裂周围轻度萎缩;SPECT可见左侧额颞叶低灌注。Bakker等报道多发性硬化导致FAS,MRI显示白质多个T2高信号,左侧侧脑室前角2个相邻损害(额叶下部背外侧),胼胝体和左侧顶叶。

五、神经心理

FAS患者语言和操作智商、短时记忆和长时记忆、命名、阅读和拼写能力均在正常范围。很多研究均报道FAS语速较慢。如FAS患者语言持续时问较健康西班牙人长16%40%。语音延长,元音“r”转换为“a”,歌曲样音调,方言相关语音元音替换,元音延长,双元音改变。早期有报道FAS患者可见单词和(或)句子韵律明显障碍。其他异常包括元音质量改变,紧张性元音目标常松弛(如“u”发“U”音),也见中央性元音散发性替代,高元音“i’’和“U”除外。某些听众也指出异常辅音,不是患者应有口音。如液体(1iquids)奇怪发音,呈非英语腔。无声终止辅音有时常重音停止,有声终止辅音常在字尾变清。

GuM等发现FAS发音主要特点:第一,异常音节化节律,每个音节持续时间大致相等,这是法语特点,而正常英语音节持续时间不等,主要根据句子重音分布、音节元音和辅音构成相关。这个特征早于法语腔调出现,持续长达5个月。第二,少见高音调,见于语调明显音节。第三,发“h”音非常用力,产生异常响亮的喉音摩擦或避免发音。后者合并音调控制障碍表明节律障碍,喉音控制存在问题。音节时限化节律,“h”脱落和“h”过度发音均是法语发音特点,而音调加重导致外国腔调。患者英语双元音实际为单元音。

Laures-Gore等检查2例FAS患者的声学测量、声音起始时间(voice onset time,VOT)、元音持续时间、第1和第2共振峰频率分析、基础频率、辅音持续时间的研究,发现他们均有声带收缩时间错误,元音产生更为紧张或松弛、元音共振峰变异。辅音变化包括发音部位、方式或声音错误。韵律异常包括多种主要音质,但某些定量特点如插入音调轮廓、基础频率轮廓正常或降低、语言暂停较长、断音言语节律、句末升调轮廓。最明显的是他们均见美式英语有声和无声VOT颠倒,而正常情况下美式英语有声停顿时为长唇龈VOT,无声停顿时为短停顿VOT。

六、发病机制

FAS发病机制有两种假说。一种是原有神经回路抑制释放,另一种是脑卒中后破坏平时口音中枢,而土腔口音中枢完好,随病程恢复,平时口音重新恢复。韵律异常,韵律包括音高、重音、节奏。Monrad-Krohn将韵律分为固有韵律、智力韵律、情绪韵律、非发音性韵律。内在韵律紊乱可致异地口音。研究显示韵律系统主要存在于右侧半球,主要涉及智力和情绪韵律。

某些学者认为,镜像神经元经改变原发性躯体感觉皮质活性调节语言。已经证实镜像神经元在手和口活动时激活。采用脑磁图发现语言活动时,原发性躯体感觉皮质活性增强,而倾听语言活动对躯体感觉激活无影响,表明镜像神经元有调节语言的作用。Kurowski等提出FAS脑损害部位是运动语言网络。健康成人脑激活研究表明壳核在语言中具有特定作用。壳核选择性受累可影响运动语言调控。壳核损伤导致运动调控丧失,运动加工负荷增加,换言之,左侧运动区神经激活增强。有研究者提出FAS不是轻度言语失用,而是基底节运动调控障碍导致产生流利性语言的运动执行依赖性增加。Berthier认为FAS累及优势半球中央前回中部和运动前区,病变部位主要在BA4、6区和(或)皮质下投射特异性区域。

FAS是否为言语失用亚型尚有争议。Dronkers将言语失用部位定为优势半球岛叶语言区,位于中央导沟前部。早期提出的共济失调性失语、皮质性构音障碍,表明言语失用与共济失调性构音障碍症状类似。小脑损害所致语言障碍常见缓慢、单调、断续、扫描性、不清晰等特点。反映发音程序和协调的扭曲过程,FAS、言语失用和共济失调性构音障碍可能存在共同的病理生理机制。

七、诊断和鉴别诊断以及治疗

FAS的诊断主要根据临床表现。有学者提出4个基本特征:第一,患者自己、熟人和检查者认为是异地口音。第二,与脑损害前口音不同。第三,与CNS损害相关。第四,患者无讲外语背景。

FAS需与构音障碍、言语失用和失语鉴别。63%的FAS患者伴随语言疾患,如失语、构音障碍、言语失用。偏瘫样构音障碍可见发音顺序含糊,错误性停顿。不实际的语言替代,常见不连续的省略和附加声音。构音障碍和言语失用均有正常语言极大扭曲,而FAS具有正常语言成分。FAS和Broca失语类型不同,严重程度也不同。FAS特点是韵律和节段性损害,近似于正常声音,但与母语不同,语言治疗有助于改善FAS。

参考文献

(收稿日期:2009-07-28)

(本文编辑:高蓓蕾)

来源:

转自:http://www.doc88.com/p-2129067127598.html